La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), d’étiopathogénie encore inconnue, est la forme la plus fréquente et la plus sévère des pneumopathies interstitielles idiopathiques. Elle conduit de manière plus ou moins progressive, parfois émaillée d’exacerbations aiguës, à une insuffisance respiratoire restrictive. Son pronostic est redoutable avec une médiane de survie de 3–5ans. Aucun traitement à l’heure actuelle n’est susceptible de la guérir. Sa prise en charge diagnostique et thérapeutique a été profondément modifiée par les performances techniques accrues du scanner thoracique (TDM-HR), par l’arrivée sur le marché de drogues à potentiel antifibrosant et par la production de recommandations internationales sur cette prise en charge. Le diagnostic repose sur la TDM-HR chez 2/3 des patients FPI devant un aspect typique de pneumopathie interstitielle commune (PIC) ; il requiert chez les autres une biopsie pulmonaire sous vidéo-thoracoscopie. Les discussions multidisciplinaires (pneumologues, chirurgiens, radiologues et anatomopathologistes experts) doivent aboutir à un consensus diagnostique. La pirfénidone est la seule drogue ayant fait la preuve de son efficacité dans les formes légères à modérées (CVF>50 % et DLCO>35 %). Les autres se sont révélées soit inefficaces soit toxiques. Il est fondamental de proposer aux patients une inclusion dans un protocole innovant. Les traitements non médicamenteux de la FPI comportent l’oxygénothérapie au long cours, la réhabilitation respiratoire et surtout la greffe pulmonaire. L’hypertension pulmonaire doit être dépistée régulièrement au cours de l’évolution. Elle grève lourdement le pronostic et aucun traitement spécifique n’y est efficace. Les pathologies fréquemment associées à la FPI seront traitées de manière standard (reflux gastro-œsophagien, syndrome d’apnées du sommeil, emphysème au sein du syndrome emphysème-fibrose).

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), the etiopathogeny of which is still unknown, is the most frequent and severe of idiopathic interstitial pneumonias. It progressively leads, sometimes more acutely when exacerbations occur, to a restrictive respiratory insufficiency. Its prognosis is very dark with a median survival of 3–5 years. No treatment so far has been curative. Its diagnostic and therapeutic management has been greatly improved due to the technical progress in terms of high-resolution tomodensitometry, to the availability of new drugs with a real antifibrotic potential and to the production of international recommendations. The diagnosis is reached in 2/3 of IPF patients presenting with a typical usual interstitial pneumonitis (UIP) CT-scan pattern. It requires a videothoracoscopic biopsy in the remaining patients. Multidisciplinary discussions are key to a proper diagnosis of IPF. Pirfenidone is presently the only drug with a real antifibrotic potential in mild to moderate forms of the disease (FVC>50% and DLCO>35% predicted). The other ones have proved either inefficient or toxic. It is highly recommended to include patients in innovative targeted protocols. Non-pharmacological management of these patients comprises long-term oxygen therapy, pulmonary rehabilitation and overall lung transplantation. Pulmonary hypertension, to be detected regularly during the follow-up, is associated to a dark prognosis. No specific treatment is efficient in this context. Several comorbidities, particularly frequent in IPF, should be treated when present: gastro-oesophageal reflux, obstructive sleep apnea, emphysema. The particular high frequency of bronchopulmonary cancer should be highlighted.